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儿童系统性红斑狼疮有何特点又该如何治疗 [复制链接]

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什么是系统性红斑狼疮?

这种病有哪些表现?

它会传染吗?

或许不少人听说过狼疮,

还有一些人谈“狼”色变,

它到底是一种什么疾病?

红斑狼疮对于普通人来说是一个很陌生甚至有点恐怖的病,患儿家长们的内心充满了对于疾病的恐惧和对患儿未来的担忧,为此中华医学会儿科分会儿肾学组委员、我国著名儿童狼疮专家、中华医学会儿科分会儿肾学组、《儿童狼疮性肾炎诊治循证指南()》执笔人*西强教授就有关儿童狼疮问题做一解答。

1.什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,可影响身体各个器官,特别是皮肤、关节、血液和肾脏。系统性红斑狼疮是一种慢性疾病,意思是它能够持续很长时间。自身免疫性疾病意味着免疫系统的障碍,免疫系统不是保护机体免于细菌和病*的侵害,而是反过来攻击患者自己的组织。

系统性红斑狼疮这一病名定于20世纪早期。系统的意思是影响身体的许多器官,狼疮(lupus)是来源于拉丁词,是狼的意思,是指脸上典型的蝴蝶斑,使医生想起了狼脸上的白色印记,红斑(erythematosus)是希腊词,意思是红色的,指红色的皮疹。

每年有0.5/10万的儿童患病,系统性红斑狼在5岁以前发病是非常罕见的,在青春期前发病也是非常少见的。育龄期妇女(15~45岁)是好发人群,在这一年龄段,男女发病比率为1:9。

2.儿童系统性红斑狼疮有何特点?

在青春期前的儿童,男孩患病的比率较青春期后高。系统性红斑狼在世界范围均可见到,以美国黑人、拉丁美洲人、亚洲人和美国印第安人更常见。

儿童狼疮发病后往往约1年才得到确诊,与成年发病狼疮相比,儿童狼疮发病初始更常见的临床表现为肾脏受累、发热和皮肤黏膜受累。荟萃(Meta)分析显示,从-年,儿童狼疮5年生存率和10年生存率约为99%和97%。导致患者死亡的主要原因仍然是感染、脏器受累及药物相关副作用。

新生儿狼疮是指妈妈患有红斑狼疮,怀孕妈妈血液中的自身抗体通过胎盘进入胎儿的血液中,造成新生儿一出生就得狼疮。

3.系统性红斑狼疮病因

系统性红斑狼疮的确切原因还不清楚,人们只是知道系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,患自身免疫性疾病的时候,免疫系统丧失了区别外来入侵者和自身组织和细胞的能力。

目前,专家学者认为多个遗传危险因素与环境因素结合,引起异常免疫反应。已知系统性红斑狼疮能被一些因素诱发,包括青春期激素的失衡和日光照射、病*感染及应用某些药物等环境因素。

4.系统性红斑狼疮有哪些临床表现?

系统性红斑狼疮在开始发病时常常是缓慢的,可能在几周、几月,甚至几年内出现一些临床表现。临床表现无特异性,乏力、精神萎靡是系统性红斑狼疮早期最常见的临床表现,许多儿童系统性红斑狼疮患者有间断或持续发热、体重减轻、食欲减低等症状。

皮肤黏膜受损是十分常见的,可以表现为不同的皮疹、日光过敏(由日光照射而引起皮疹)、鼻子和口腔黏膜溃疡等。典型的蝶形红斑表现为颊部皮疹跨过鼻梁,出现在1/3~1/2的患病儿童中。

有时有脱发,有时有雷诺现象,表现为当暴露于冷环境时,手可以变红、变白、变紫。其他症状如关节肿胀和僵硬、肌肉疼痛、贫血、头痛、抽搐以及胸痛等。大部分儿童系统性红斑狼疮患者存在不同程度的肾脏受累,主要表现为血压增高、血尿和浮肿,主要出现在足部、下肢和上眼睑。由于症状多种多样,容易漏诊误诊,所以应求助于小儿风湿免疫科。

新生儿狼疮相对容易发现,当新生儿出生后出现特征性的环形红斑、水泡、鳞屑,提示此病。另外因为妈妈患有狼疮,即使新生儿没有特殊症状,妈妈也应给新生儿做相关的检测。

5.怎样治疗儿童系统性红斑狼疮?

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儿童系统性红斑狼疮的治疗是个长期甚至终身的过程,家长需要从心理上、经济上做好持久战的准备。治疗药物包括激素、羟氯喹、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素、生物制剂等等。

药物是把“双刃剑”,因为药物具有一定的副作用,用药时一定遵小儿风湿科医生的医嘱,千万不能擅自减药或停药,因为擅自减药或停药可能造成严重的不良反应或疾病的复发,相关副作用医生会告知清楚,家长给予

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