文章开头，先给大家介绍一下上面视频的主角，她就是来自黑龙江鹤岗的萌娃李欣蕊。她在28个月大的时候就得“肾病综合征”，一般4岁的孩子，身高都在1米以上，但4岁的李欣蕊现在身高只有0.9米。胖嘟嘟的脸蛋儿，其实是因治疗肾病用药的缘故，每次发病，李欣蕊浑身都会水肿，有时候肿得眼睛就只剩一条缝。现在，她不仅是综艺节目的常客，还是快手上的红人，更重要的是，她还是个在对抗肾病病魔的“坚强娃”。
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孩子生病最痛苦的莫过于父母，尤其是肾病这样的疾病，看着全身水肿的不成样子的孩子，父母心疼、害怕、担心、顾虑重重、度日如年，他们忧虑的不仅仅是当下的治疗效果，更多的是孩子日后的生活健康等等。
今天，我就和大家一起来讲述一下关于儿童肾病综合征的话题。
儿童的肾病虽然起病急、表现重，但是经过合理的治疗90%是可以完全治愈的。
肾病综合征患儿最常见的表现是：水肿、少尿、疝气，少数有高血压的表现：头痛、易激惹等。
▲上图的患儿就是非常典型的儿童肾病综合征。
需要做的检查有：尿常规、24小时尿蛋白定量、尿肌酐比、电解质、肾功能、肝功能、血脂等，10岁以上有系统性红斑狼疮表现的查抗核抗体，必要时查乙肝、丙肝、HIV等。12岁以下不建议肾活检，除非病情特殊需要。
儿童肾病综合征的诊断如下：
处于肾病范围的蛋白尿：每日尿蛋白排泄量超过50mg/kg
低白蛋白血症：血清白蛋白浓度低于3g/dL(30g/L)
水肿
高脂血症
有上面4条中的前两条就可以诊断儿童肾病综合征，后两条可以有也可以没有。
微小病变肾病MCD是儿童期肾病综合征最常见的组织病理类型。
ISKDC研究中(纳入了例在-年间因不伴系统性疾病的肾病综合征而就诊的患儿)，根据肾活检结果得到了如下：
微小病变肾病MCD：77%
膜增生性肾小球肾炎MPGN：8%
原发性局灶节段肾小球硬化FSGS：7%
增生性肾小球肾炎：2%
系膜增生：2%
局灶性和球性肾小球硬化：2%
膜性肾小球肾病：2%
另外，对于激素的治疗反应分为：
激素敏感性肾病综合征激素耐药型肾病综合征
激素敏感性占90%，这类患儿预后好，慢性肾脏病的风险极低。
10岁以下的患儿约有10%对激素无反应，这类对激素耐药型的肾病综合征的预后较差，高加索人种患儿的10年肾脏存活率约为50%，而非亚裔或西班牙裔人种患儿的10年肾脏生存率更差。人种和基因缺陷或许是激素耐药的原因。
因绝大部分对激素治疗有效，故儿童肾综的治疗主要是类固醇激素。一旦诊断开始激素治疗，90%可以达到完全的临床治愈，还有10%的出现激素耐药、效果不理想或者在早期就出现肾功能的受损，建议可行肾活检检查，明确。
除了激素的治疗以外，还包括：限制钠盐、适当利尿，对于严重低蛋白血症合并高凝状态则不建议使用抗凝治疗。
预防措施包括：规律下床活动、避免低血容量、避免中心静脉导管、及早治疗感染和容量不足。补充钙片和维生素D，不推荐降脂治疗。控制血压可使用ACEI和ARB类药物。
饮食：注意限制热量的摄入、低脂饮食等。
相关文章链接：儿童肾病综合征营养指导
儿童肾病综合征因激素治疗效果好，不建议各种中药或其他方式的治疗，造成儿童慢性肾脏病进入肾衰的首要原因是药物的损伤。所以，请谨慎选择给孩子看病的机构。
参考资料：
1.Nephroticsyndromeinchildren:predictionofhistopathologyfromclinicalandlaboratorycharacteristicsattimeofdiagnosis.AreportoftheInternationalStudyofKidneyDiseaseinChildren.
2.Epidemiologyandpathophysiologyofnephroticsyndrome-associatedthromboembolicdisease.
